儿童难治性癫痫手术前如何精准定位致痫灶?周渊峰国家儿童医学中心,复旦大学附属儿科医院什么是癫痫以及严重后果有哪些?癫痫(Epilepsy)是以大脑神经元异常放电引起反复癫痫发作为特征的神经系统疾病,反复癫痫发作并会对癫痫儿童的认知、心理以及社会产生及其严重影响,可导致智力发育残疾和猝死。癫痫的发病率与年龄有关,儿童发病率最高,尤其以1岁以内婴幼儿发病率最高,我国癫痫的患病率约为4~7‰,保守估计目前中国约有400多万癫痫患儿[1,2]。癫痫如何治疗?主要病因有哪些? 癫痫一旦明确诊断后,服用抗发作药物(ASM)是主要的治疗手段,癫痫的病因包括结构性、遗传性、感染性、炎症性、代谢性等,如有可治疗的病因还需寻找治疗病因的手段,如控制感染和炎症,改善代谢,遗传病因导致的癫痫目前仍缺乏有效针对病因的治疗方法。通过规范服用ASM,仍有30%为药物难治性癫痫或耐药性癫痫,其中脑部先天性发育或后天获得性结构异常是儿童难治性癫痫最主要的病因,通过手术精准切除致痫灶获得癫痫彻底治愈是最有效的治疗手段。儿童难治性癫痫手术前评估方法有哪些?如何精准定位致痫灶?儿童难治性癫痫手术前评估方法主要包括长程视频脑电图和头颅影像学检查,通过视频脑电图监测癫痫发作症状学和发作间期和发作期脑电图癫痫放电位置和起始;通过头颅结构和功能影像学来发现致痫性结构异常。不同于成人癫痫,儿童尤其婴幼儿癫痫发作症状学多不典型,对致痫灶定位作用有限;癫痫放电和发作放电起始在儿童很容易泛华或扩散致整个大脑,也很难定位致痫灶;因此通过高分辨性头颅核磁共振(MRI)以及正电子发射计算机断层显像(PET)精准定位致痫病灶对儿童难治性癫痫尤为重要。PET-MRI优点有哪些?既往MRI和PET-CT不能同时检查,需要分开进行,检查后用软件再把MRI和PET-CT二次融合后来显示致痫病灶,因为不是同时扫描,可能会面临融合偏差难以分析,同时PET-CT对也有一定的辐射。高分辨率PET-MRI作为最新的影像检查技术,在核磁检查的同时进行PET检查,没有融合偏差也没有辐射,特别适用于儿童,明显提高了致痫病灶的检查率,也更好显示致痫病灶范围,极大改善了儿童难治性癫痫的手术预后,也为颅内电极植入提供更多的方向。1.临床诊疗指南·癫痫病分册.人民卫生出版社.20152.GBD2016EpilepsyCollaborators.LancetNeurol.2019
1、什么是VNS治疗方法迷走神经刺激术(VagusNerveStimulation,VNS)是近十年逐渐完善和临床应用的新技术,属非药物性神经控制辅助治疗系统。是一种不开颅的神经调适治疗癫痫的方法。它改变了以往开颅手术切除病灶的治疗模式。该方法对于药物不能控制的难治性癫痫起到了积极的治疗作用。其通过刺激人体左侧迷走神经,来改善大脑的放电规律,起到控制癫痫发作的作用。该系统主要由脉冲发生器、迷走神经螺旋状电极和可控性程序调节器等所组成。刺激电极套置于左侧迷走神经干,通过皮下隧道与脉冲产生器相连结,可调节和改变刺激的频率、强度以及持续时间等参数。它改变了以往局灶切除和传导通路毁损的治疗模式,是一种可逆的、体外无线程控的治疗方法,对于药物不能控制,又无法手术切除的难治性癫痫起到了积极的治疗作用。最近的多项研究显示,VNS的抗痫作用与影响神经传导和脑电活动,改变神经递质和中枢神经元的可塑性等多种机制有关。2、VNS治疗方法与开颅手术有何不同?迷走神经刺激术与传统癫痫病灶切除术有很大的不同,传统手术要求确定致病灶部位,通过开颅采取致痫灶切除的方法,达到治疗癫痫的目的。但是,在难治性癫痫病例中,有很大一部分患者致痫灶部位不能确定,或者存在多个致痫灶,这样就无法进行切除手术。近年来发现,迷走神经刺激术无需对癫痫病灶进行精确定位,不用开颅,通过刺激迷走神经即可使癫痫发作次数减少,对部分病人甚至可以完全控制癫痫,这为不能进行切除手术或者切除术后复发的顽固性癫痫患者开辟了新的治疗途径。3、什么样的患者适合VNS手术?VNS治疗适用于以下类型的患者:(1)经过正规抗癫痫药物的治疗,依然不能有效控制癫痫发作者;(2)多灶性或弥漫性癫痫病灶,或者病灶无法明确定位者;(3)不能耐受开颅手术,或者开颅手术后效果不佳者;(4)不能耐受抗癫痫药物的副作用者。4、VNS术后能够有何种疗效?迷走神经刺激术可以减少病人癫痫发作的频率和持续时间,减轻发作的严重程度,以及改善患者的生活质量和认知能力等。国外大宗统计数据显示,经过一段时间的刺激,大约9%的患者发作完全停止,25%的患者发作可以减少90%,VNS总体有效率约为60%左右,其他的患者有不同程度的减轻,少部分患者无效。与开颅手术比较,VNS创伤更小,手术也较为简单,容易为广大患者所接受。5、VNS的长期疗效怎么样?迷走神经刺激长期治疗的效果较稳定,并且其有效性在一定程度上随治疗时间的延长而增加,随着时间的推移治疗效果会越来越好。其中年龄小于16岁的病人效果更好。6、VNS手术成熟吗?迄今为止,已经有全球75个国家80000多名患者接受了迷走神经刺激术的治疗。迷走神经刺激疗法是世界公认的最新的治疗难治性癫痫的有效方法。7、VNS手术的费用是多少?设备费和手术费都算上,大约需要10-12万左右,根据不同的检查需要和不同的病人状况,费用也有所区别。8、VNS术后是否可以停止服药?开始的调节阶段基本不建议停药,要根据患者的发作改善情况,如果病情完全得到控制,持续一段时间之后,可以根据专家的建议,可以适当逐渐的依次减少药物。9、VNS手术会对正常生活有影响吗?VNS的脉冲发生器和导线都是植入在体内的,手术创口愈合后基本不影响正常生活,像游泳或是洗澡也都基本没有影响。10、儿童植入后,随着身体的生长,导线的长度是否足够?足够,VNS导线的长度是大约43CM,而且在植入人体时,会做环形固定,保证正常生长发育的弹性伸展。即使是年龄较小的儿童也基本不必担心随着身高的生长出现导线断裂的情况。11、手术后是否有明显的疤痕?在颈部的疤痕会和颈部的横纹褶皱融合在一起,基本看不出来,胸部的刀口会有外科手术正常的疤痕,随时间的变化,也会逐渐变淡。12、手术后植入的脉冲发生器会凸出来吗?是不会的,除非是特别瘦的患者,或者是很瘦的儿童,在胸部的外面会有脉冲发生器的痕迹,但对于正常人群,都没有任何影响,胸部不会有明显的隆起状况。13、VNS手术后需要调试吗?需要,因为每个人的适应能力不同,对于起效的参数也都不一样,所以要一点一点的调节,以便找到最适合患者的参数。14、参数的调节,要多久调节一次?开始的阶段,每隔2-4周调节一次,调到一定数值后,可以根据患者的表现情况,隔2-4个月均可,有良好效果后可以稳定参数值不变。15、设备电池的使用寿命是多久?理论测试数据是7-11年,根据设备调节的参数的不同而有所差别。
脑电图是检测癫痫的重要检查手段,通过脑电图可以辅助癫痫的诊断。脑电图是通过头皮上的电极记录来自大脑细胞的微小的生物电活动,是一种非损伤性的检查技术,在检查过程中不会有明显的不适感并且对人体无害。很多患儿家长对于做脑电图都有一个顾虑:不发作时能监测到异常放电吗?答案是:大多数时候是可以的。癫痫患儿并不是只有在发作的时候才会放电的,实际上在无发作时也会有异常放电,尤其睡眠中放电会出现或增多,所以大多数癫痫患儿在门诊做脑电图时是间歇期脑电图。对于已确诊的癫痫患儿在神经内科经药物治疗,癫痫发作控制良好时间歇期睡眠脑电图就可以满足需要了。若患者有临床发作,但没有充分的证据诊断为癫痫、常规门诊脑电图没有发现癫痫样放电、癫痫发作形式不明确或是药物难治性、顽固性癫痫患者需要精确定位癫痫灶进行手术治疗,则需要进行连续长程视频脑电图检测。由此可见,即使是在癫痫病人无发作的时候做睡眠脑电图也是有作用的,但是有一部分患儿则需要做长程视频脑电图,这种脑电图的检测效果更好,放电检测的阳性率更高,可以鉴别临床发作的性质和癫痫发作的性质,为抗癫痫药物选择和手术治疗提供帮助。
癫痫是威胁人类健康的神经系统重大疾病,我国有超过900万癫痫患者,儿童患者约占60%,通过规范的药物治疗仍有约三分之一儿童癫痫发作不能得以有效的控制称为药物难治性癫痫,且部分儿童癫痫综合症属于灾难性癫痫、频繁的癫痫发作对儿童生长和智力发育会产生严重的影响。对于这部分癫痫儿童需要进一步评估并制定个体化治疗方案,如手术治疗、神经调控、生酮饮食等。复旦大学附属儿科医院是国内儿童癫痫诊治与研究的重要基地和学术人才培养中心,在国内最先整合多学科,组建以神经内科、神经电生理、神经外科、神经影像、神经病理等多学科综合整治团队开展癫痫特色技术研发和临床应用,癫痫的诊断和治疗水平居国内前列。医院已开展多项难治性癫痫的先进的诊断和治疗技术,为癫痫患儿提供先进、全面、合理、有效的诊疗方案。为进一步方便疑难性或难治性癫痫患儿全面了解病情和治疗方案,复旦大学附属儿科医院组建神经内科、神经电生理、神经外科、神经影像等多名专家联合会诊,为疑难性和难治性癫痫患儿提供多学科会诊并制定最佳及个性化诊疗方案。会诊时间:每周一下午2:00-4:00会诊地点:门诊3楼疑难病会诊中心预约方式:门诊一楼便民服务中心登记